بیماری آنژیوادم اغلب لب ها ، چشم ها، زبان، گلو، بازوها و پاها را درگیر می کند. این تورم لایه پایینی بافت درست زیر پوست یا غشاهای مخاطی است، جایی که مایع ایجاد میشود و عروق گشاد میشوند. اگر آنژیوادم در گلو، ریه ها یا دستگاه گوارش رخ دهد، ممکن است جدی و حتی تهدید کننده زندگی شود.
آنژیوادم به طور معمول به دلیل آلرژی ممکن است ایجاد شود، اما می تواند یک واکنش دارویی غیر آلرژیک، عفونت، سرطان، ژنتیک و حتی استرس نیز باعث این بیماری شود. درمان به علت زمینه ای این بیماری بستگی دارد، اما ممکن است شامل آنتی هیستامین ها، استروئیدها و اجتناب از محرک های شناخته شده باشد.
این مقاله علائم و علل احتمالی آنژیوادم را توضیح می دهد. همچنین گزینه های تشخیص و درمان این بیماری را پوشش می دهد.
آنژیوادم تورم زیر پوست است که اغلب به عنوان یک واکنش آلرژیک رخ می دهد. علائم آنژیوادم شامل تورم چشم ها، لب ها، دست ها، پاها، پاها یا اندام تناسلی است. تورم ممکن است در عرض چند دقیقه شروع شود یا طی چند ساعت ایجاد شود.
سایر علائم رایج آنژیوادم عبارتند از:
سرگیجه
جوش های تکه تکه
کهیر
سرخی
ناراحتی معده
علائم آنژیوادم کمتر رایج عبارتند از:
مشکلات تنفسی
خارش، سوزن سوزن شدن، سوزش یا بی حسی
مشکل در جویدن یا بلعیدن
اسهال
علائم آنژیوادم از نظر شدت متفاوت است اما به ندرت تهدید کننده زندگی است. تورم می تواند چند ساعت تا چند روز ادامه داشته باشد. هنگامی که تورم برطرف شد، پوست آسیب دیده معمولاً نرمال به نظر می رسد بدون پوسته پوسته شدن، لایه برداری، جای زخم یا کبودی.
انواع خاصی از آنژیوادم می تواند بسیار جدی تر باشد، به خصوص اگر فراتر از اندام ها، صورت یا تنه باشد. از جمله عوارض:
آنژیوادم دستگاه گوارش می تواند باعث استفراغ شدید، درد شدید در ناحیه میانی و کم آبی بدن (به دلیل عدم توانایی در نگه داشتن مایعات) شود.
آنژیوادم ریه می تواند باعث خس خس سینه، تنگی نفس و انسداد راه هوایی شود.
آنژیوادم حنجره (جعبه صدا) می تواند منجر به خفگی و مرگ شود.
آنژیوادم در مقابل کهیر
آنژیوادم و کهیر برخی از علل زمینهای مشابه دارند، اگرچه علائم اغلب متفاوت است.
موردی از کهیر (کهیر) که با چرخهای برآمده با مرزهای مشخص مشخص میشود، خارجیترین لایههای پوست (به نام درم و اپیدرم) را درگیر میکند.
در مقابل، آنژیوادم در بافت زیر جلدی زیر بیرونی ترین لایه ها رخ می دهد. به این ترتیب، تورم عمیق تر و عمومی ایجاد می کند که بیشتر از کهیر طول می کشد.
علل
از منظری وسیع، آنژیوادم ناشی از پاسخ غیرطبیعی سیستم ایمنی است که در آن مواد شیمیایی به نام هیستامین یا برادی کینین ها شناخته می شوند.وارد جریان خون می شوند.
هیستامین ، که بخشی از دفاع ایمنی را تشکیل می دهد، باعث گشاد شدن رگ های خونی می شود به طوری که سلول های ایمنی می توانند به محل آسیب نزدیک شوند. برادی کینین ها همچنین باعث گشاد شدن رگ های خونی می شوند اما این کار را برای تنظیم عملکردهای بدن مانند فشار خون و تنفس انجام می دهند. هنگامی که این ترکیبات به طور غیر طبیعی آزاد شوند، چه به تنهایی یا با هم، می توانند تورمی را ایجاد کنند که ما آن را آنژیوادم می شناسیم.
آنژیوادم ارثی (HAE) معمولاً یک اختلال اتوزومال غالب است، به این معنی که شما می توانید ژن مشکل ساز را فقط از یکی از والدین به ارث ببرید. جهشهای ژنی معمولاً منجر به تولید بیش از حد برادیکینینها میشوند و میتوانند بر تمام سیستمهای اندام از جمله پوست، ریهها، قلب و دستگاه گوارش تأثیر بگذارند.
در حالی که HAE می تواند توسط استرس یا آسیب ایجاد شود، اکثر حملات هیچ علت شناخته شده ای ندارند. عود شایع است و می تواند بین دو تا پنج روز طول بکشد. مهارکنندههای ACE و پیشگیری از بارداری مبتنی بر استروژن ، که هر دو میتوانند بر سطح برادی کینین تأثیر بگذارند، برای افزایش دفعات و شدت حملات شناخته شدهاند.
HAE نادر است و تنها در یک نفر از هر 50000 نفر در سراسر جهان رخ می دهد. اغلب زمانی مشکوک می شود که آنتی هیستامین ها یا کورتیکواستروئیدها نتوانند علائم را تسکین دهند.
تشخیص
آنژیوادم اغلب بر اساس ظاهر بالینی آن و بررسی تاریخچه پزشکی و علائم همراه آن قابل تشخیص است.
اگر مشکوک به آلرژی باشد، ارائهدهنده مراقبتهای بهداشتی شما ممکن است به شما پیشنهاد کند که آزمایش آلرژی را برای شناسایی عامل ایجاد کننده (آلرژن) انجام دهید. این ممکن است شامل تست پریک پوست (که در آن مقدار کمی از یک آلرژن مشکوک به زیر پوست تزریق میشود)، آزمایش پچ (با استفاده از چسب تزریق شده با ماده حساسیتزا)، یا آزمایش خون برای بررسی اینکه آیا آنتیبادیهای آلرژیک در خون شما وجود دارد یا خیر.
همچنین می توان از آزمایش خون برای تشخیص HAE استفاده کرد. 3 اگر همه علل دیگر آنژیوادم کنار گذاشته شده باشند، ممکن است پزشک تصمیم بگیرد که سطح ماده ای به نام مهارکننده استراز C1 را که برادی کینین ها را تنظیم می کند، در خون شما بررسی کند. افراد مبتلا به HAE کمتر قادر به تولید این پروتئین هستند، بنابراین سطح پایین مهارکننده C1 استراز نشانه قوی این نوع آنژیوادم در نظر گرفته می شود.
درمان آنژیوادم
یکی از بهترین راهها برای جلوگیری از حملات آینده، اجتناب از هرگونه محرک شناخته شده است. اگر این قابل دستیابی نباشد، درمان بر روی تعدیل پاسخ ایمنی برای کاهش سطح هیستامین یا برادی کینین در خون شما متمرکز خواهد شد.
از جمله گزینه ها:
آنتی هیستامین های خوراکی معمولاً برای درمان آنژیوادم مرتبط با آلرژی تجویز می شوند.
بسته به علت، برخی موارد ممکن است به خوبی به کورتیکواستروئیدهای سیستمیک پاسخ دهند. پردنیزون یکی از رایجترین گزینههای تجویز شده است، اما به دلیل خطر عوارض جانبی، تنها برای تسکین کوتاهمدت استفاده میشود.
HAE را می توان با داروهای Kalbitor (ecalantide) یا Firazyr (icatibant) درمان کرد. کالیبور آنزیم هایی را که تولید برادی کینین ها را تحریک می کنند مسدود می کند، در حالی که Firazyr از اتصال برادی کینین ها به گیرنده های سلول های هدف جلوگیری می کند. 7 تهوع، خستگی، سردرد و اسهال از عوارض جانبی شایع هستند.
افراد مبتلا به HAE همچنین ممکن است با مصرف آندروژن ها (هورمون های مردانه) مانند متیل تستوسترون و دانازول تسکین پیدا کنند. 8 اینها با سرکوب سطوح برادی کینین های در حال گردش در خون عمل می کنند. استفاده طولانی مدت می تواند اثرات مردانه در زنان (از جمله طاسی با الگوی مردانه و موهای صورت) و بزرگ شدن سینه (ژنیکوماستی) در مردان ایجاد کند.
آنژیوادم شدید حنجره باید با تزریق اورژانسی اپی نفرین (آدرنالین) درمان شود. افراد مبتلا به آلرژی شدید شناخته شده اغلب در صورت حمله نیاز به یک تزریق کننده اپی نفرین از قبل نصب شده به نام EpiPen دارند.
تورم آنژیوادم می تواند در هر جایی از بدن اتفاق بیفتد، اما اغلب صورت (لب ها، چشم ها)، زبان، گلو، بازوها و پاها را درگیر می کند. در لایه پایینی بافت زیر پوست یا غشاهای مخاطی مایع ایجاد میشود و عروق گشاد میشوند. آنژیوادم می تواند ناشی از واکنش های آلرژیک یا دارویی، عفونت، سرطان، ژنتیک و رویدادهای استرس باشد اما گاهی اوقات هیچ دلیلی پیدا نمی شود.
علائم آنژیوادم می تواند شدید یا عود کننده باشد اما به ندرت تهدید کننده زندگی است. تورم می تواند چند ساعت تا چند روز ادامه داشته باشد. درمان بستگی به علت زمینه ای دارد اما ممکن است شامل استروئیدها، آنتی هیستامین ها و اجتناب از محرک های شناخته شده باشد.
اگر اعتقاد بر این است که آنژیوادم مرتبط با آلرژی است، نگه داشتن یک رکورد روزانه از غذاهای خورده شده و هر گونه قرار گرفتن در معرض احتمالی آلرژن محیطی ممکن است به شناسایی دقیق و اجتناب از محرک ها کمک کند.
اگر تورم گلو همراه با مشکل تنفسی از هر نوعی باشد، با 115 تماس بگیرید یا از نزدیکترین اورژانس کمک بگیرید.